Komory mózgu znajdujące się głęboko w strukturze mózgu nie są wypełnione tkanką nerwową. Płyn mózgowo- rdzeniowy, który jest produkowany przez sploty naczyniówkowe przepływa do komór bocznych następnie do komory trzeciej, a stamtąd do komory czwartej umieszczonej w tyłomózgowiu. W efekcie wydostaje się on do przestrzeni podpajęczynówkowej i dalej opływa rdzeń kręgowy. Zaburzenia wywołujące Zespół Dandy'ego-Walkera pojawiają się najprawdopodobniej w 3-4 miesiącu życia płodowego Utrudnienia w odpływie płynu powodują, że gromadzi się go coraz więcej i wzrasta ciśnienie w rozwijającym się mózgu. Przyczyny takiego stanu mogą być samoistne, genetyczne lub wynikać z niewłaściwego przebiegu ciąży.
Zespół Dandy'ego-Walkera - objawy
Występuje on raz na 25000 urodzeń i częściej pojawia się u dziewczynek. Czasem można go wykryć na podstawie badań prenatalnych, jednak najczęściej jest on diagnozowany w pierwszym roku życia lub później. Objawem, który skłania lekarzy do bardziej szczegółowej diagnostyki jest wodogłowie. Na podstawie rezonansu magnetycznego można oprócz wodogłowia uwidocznić uszkodzone struktury mózgu jak: niedorozwój robaka mózgu, poszerzenie komory czwartej z utworzeniem torbieli, wysokie ustawienie błoniastej struktury oddzielającej móżdżek od półkul mózgu oraz niedorozwój ciała modzelowatego.
Objawy zaburzeń rozwoju mózgu są różne, gdyż każdy przypadek jest odmienny. Wszystko zależy od stopnia uszkodzeń móżdżku czy wielkości
Za co odpowiada móżdżek?
Jest to niewielka struktura znajdująca się z tyłu i dołu mózgu odpowiedzialna między innymi za koordynację ruchową i integrację niektórych bodźców np. tych z błędnika. Otrzymuje on informacje z dróg czuciowych i oddziałuje na zstępujące drogi ruchowe, wpływając na synchronizację, płynność i precyzję ruchów. Bierze również udział w uczeniu się i zapamiętywaniu nowych ruchów (np. jazda na rowerze). Z tego powodu u dzieci z zespołem Dandy'ego -Walkera występuje zwolniony rozwój motoryczny, zaburzenia koordynacji ruchowej, problemy z utrzymaniem równowagi oraz osłabienie siły mięśniowej i hipotonia. Występuje także brak wyczucia momentu zakończenia ruchu, drżenia tuż przed rozpoczęciem ruchu), a także zaburzenie mowy. Może być również opóźniona nauka siadania i chodzenia. U dzieci z tym schorzeniem mogą występować także wymioty bez przyczyny.
Zespół Dandy'ego-Walkera powoduje większe ryzyko wystąpienia: senności, drażliwości, skłonności do drgawek, niedorozwoju żuchwy, opóźnienia rozwoju intelektualnego, zeza, oczopląsu i krótkowzroczności, rozszczepu podniebienia, małych stóp i dłoni, torbielowatości nerek, zaburzeń psychicznych, zmian skórnych w postaci znamion oraz dysmorfii twarzy polegającej na dodatkowej fałdzie przy szparze powiekowej, dużym nosie i ustach, szerokim rozstawieniu oczu i zniekształceniu małżowin usznych.
Zespół Dandy'ego Walkera - leczenie
Choroba nie jest uleczalna, natomiast można leczyć niektóre z jej objawów. Jedną z metod jest zabieg neurochirurgiczny polegający na wstawieniu zastawki dokomorowej regulującej przepływ płynu mózgowo-rdzeniowego. Dzięki tej metodzie nie dochodzi do nadmiernego gromadzenia się tego płynu w mózgu i ucisku na inne struktury. Także ważna jest rehabilitacja zapobiegająca opóźnieniu w rozwoju i nie dopuszczająca do znacznego upośledzenia motoryki ciała, mowy i narządów zmysłów.
ZOBACZ RÓWNIEŻ:
Zespól Downa u dziecka>>
Zespół Pradera-Williego - wiecznie głodne dziecko>>
